Le syndrome de Poland

Introduction

Le syndrome de Poland est une malformation pouvant toucher le thorax, le sein homolatéral, et dans les cas avancés, le membre supérieur homolatéral. Son diagnostic est posé par l’absence ou l’hypoplasie du muscle grand pectoral. Cette pathologie touche dans 75% des cas les hommes, et est le plus fréquemment située du côté droit.

Le syndrome de Poland peut toucher :

  • le thorax : agénésie ou hypoplasie du muscle grand pectoral, parfois également des autres muscles (petit pectoral, grand dentelé, grand dorsal), malformation costale
  • le sein : agénésie ou hypoplasie de la glande mammaire, de la plaque aréolo-mamelonnaire
  • les téguments : la peau est plus fine, la pilosité moins importante
  • le membre supérieur : il peut exister une multitude de malformations du membre supérieur et de la main : hypoplasie ou aplasie musculaire, membre raccourci, syndactylie (doigts fusionnés entre eux)…

Le traitement du syndrome de Poland dépend des malformations présentes.

Une hypoplasie mammaire peut se traiter par augmentation mammaire unilatérale : lipofilling ou implants mammaires

Une malformation thoracique peut se traiter par un implant sur mesure réalisé par informatique à partir d’un scanner (pectus excavatum), un lipofilling, un lambeau de grand dorsal, ou bien un lambeau libre

La chirurgie du syndrome de Poland n’est en rien obligatoire. Elle peut être pratiquée en cas de gêne esthétique, une fois la croissance terminée.

En cas de gêne fonctionnelle respiratoire, la chirurgie est dans ce cas beaucoup plus lourde (chondrosternoplastie), et est généralement réalisée par des chirurgiens thoraciques. Cette indication reste cependant exceptionnelle.

  • en cas de traitement d’une hypoplasie mammaire par implants, les cicatrices sont les mêmes que celles d’une augmentation mammaire par implants, c’est-à-dire dans le sillon sous-mammaire, hémi-péri-aréolaire inférieure, ou encore axillaire. Si le traitement est réalisé par un lipofilling, les cicatrices sont minimes, de l’ordre de quelques millimètres
  • en cas de déformation du thorax, si celui-ci est traité par implant sur mesure, la cicatrice sera sous-mammaire, comme dans les cas de pectus excavatum. Si le traitement se fait par lipofilling, les cicatrices seront de quelques millimètres. En cas de lambeau de grand dorsal, il existera une cicatrice située dans le dos, en regard du muscle, généralement cachée dans le soutien-gorge.

Avant l’intervention :

Une à deux consultations sont nécessaires avec le chirurgien, et au moins une consultation auprès d’un médecin anesthésiste.

Durant cette (ces) consultation(s) :

  • des photos seront prises
  • des examens de dépistage seront réalisés (mammographie et/ou échographie)
  • la technique utilisée pour la reconstruction sera déterminée au préalable avec le patient
  • un scanner sera réalisé, afin de réaliser si nécessaire l’implant sur mesure
  • une feuille d’informations sera donnée au patient (voir la feuille d’informations)
  • des bas de contention à porter durant l’intervention et un vêtement de contention seront prescrits
  • un devis personnalisé sera remis

Un arrêt du tabac 1 mois avant et 2 mois après l’intervention est fortement préconisé afin d’augmenter le taux de prise de cellules graisseuses.

L’arrêt des anticoagulants et/ou antiagrégants plaquettaires doit être réalisé 1 semaines avant l’intervention.

Comment se déroule l’intervention ?

L’intervention se fait le plus souvent en chirurgie ambulatoire ou conventionnelle, c’est-à-dire qu’une à deux nuits d’hospitalisation peuvent parfois être nécessaires selon la technique utilisée.

Elle se fait sous anesthésie générale, et dure de 1 à 2 heures en fonction de l’intervention réalisée.

Le postopératoire :

– Si des drains ont été mis en place, ils sont enlevés dans la plupart des cas le lendemain

– Les suites postopératoires sont généralement peu douloureuses, et des antalgiques sont prescrits, de manière à bien contrôler la douleur

– Les douches sont autorisées dès le lendemain de l’intervention

– Les sutures sont réalisées par un surjet intradermique résorbable. Seules les extrémités du fil sont enlevées une fois la cicatrisation acquise

– Une convalescence de 5 à 15 jours est conseillée en postopératoire immédiat en fonction de l’activité professionnelle de chaque patiente. Un arrêt de travail est remis en cas de prise en charge par la sécurité sociale

– Le vêtement de contention prescrit en préopératoire est à garder 1 mois jours et nuits en postopératoire immédiat, puis 1 mois 12 heures/jour

– La pratique de sport est déconseillée durant 6 semaines après l’intervention

– Des consultations postopératoires sont planifiées avec le chirurgien. La patiente est généralement revue une fois par semaine jusqu’à cicatrisation complète, puis à 1, 3, 6 et 12 mois.

– L’exposition de la cicatrice au soleil et aux UV est déconseillée durant 1 an après l’intervention. Le risque est une pigmentation définitive et inesthétique de la cicatrice

Tarifs et prise en charge

Cette intervention est prise en charge par la sécurité sociale. En fonction de la technique utilisée, une demande d’entente préalable peut ou non être nécessaire.

En cas de prise en charge, la sécurité sociale rembourse l’hospitalisation et une partie des frais de l’intervention. La mutuelle en rembourse également une partie en fonction du contrat souscrit. Les honoraires restant sont à la charge de la patiente. L’implant sur mesure n’est également pas pris en charge par la sécurité sociale.

Pour chaque patiente, un devis personnalisé sera remis. Celui-ci sera fonction de la déformation, et de la technique de reconstruction utilisée.

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